Características histológicas de la enteropatía celíaca. La enfermedad afecta al intestino delgado proximal, con daño decreciente hacia el lado distal; el grado de daño proximal varía de la gravedad de la celiaquía y puede estar silente con poco o casi ninguna anomalía detectable en el yeyuno medio, aunque si se pueden observar  en la mucosa gástrica y rectal.

Según Marsh las lesiones del intestino delgado de pueden clasificar en cuatro estadios:

En un primer estadio aumenta el número de linfocitos intraepitaeliales en más del 30 %; en el segundo estadio además del aumento de linfocitos, existe hiperplasia de las criptas, con reducción de la altura de las vellosidades.

En el tercer estadio existe atrofia vellositaria; se encuentra en el 40% de los pacientes con dermatitis herpetiforme y del 20 al 30% en parientes de primer grado de enfermos celíacos.

Esta lesión es característica de la enfermedad celíaca pero puede darse en casos de de sensibilidades alimentarias del niño, esprue tropical, isquemia crónica del intestino delgado, deficiencias inmunes y rechazo al injerto.

En el cuarto estadio existe atrofia vellositaria total. Es la lesión terminal de un grupo muy reducido de pacientes que no responden a la supresión del gluten y pueden desarrollar complicaciones malignas.

Los pacientes con lesiones típicas del cuarto estadio, no responden al tratamiento con corticoides, inmunosupresores o quimioterapia.

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